C’est le premier équipement optique proposé pour les formes débutantes dont l’astigmatisme myopique n’est pas trop important, asymétrique et irrégulier.

Lentille de contact rigide

C’est l’arme de choix pour la majorité des patient atteints de kératocônes. L’adaptation est cependant délicate voire impossible dans certains cas. Il vaut mieux demander à voir un spécialiste de l’adaptation en lentilles (contactologue) et si possible en lentilles pour kératocône.
L’avantage de la lentille de contact par rapport aux lunettes est lié à l’interface qu’elle crée avec le film lacrymal. Cette dernière permet de gommer une grande partie des irrégularités de la cornée. Les lentilles rigides sont beaucoup plus efficaces mais plus complexes à adapter. Parfois afin de stabiliser la lentille sur le cône, il est utile de superposer une lentille rigide par dessus une lentille souple (Système Piggyback). Lorsque la lentille n’est pas ou plus tolérée, il est licite de proposer une alternative chirurgicale.

Pour information, le kératocône fait partie des rares cas de prise en charge partielle du coût des lentilles par la sécurité sociale (conformément au TIPS). Celle-ci est de 39,35 euros par œil et par an. Les conditions de remboursement des lentilles par les caisses complémentaires dépendent du contrat que vous avez choisi.

Taille des INTACS

Les anneaux intra-cornéens sont des petits segments d’anneau semi-circulaires rigides en PMMA (plastique). Leur place dans la prise en charge thérapeutique se situe entre l’échec de l’adaptation en lentille et le recours à la greffe de cornée. Ils sont posés pour le kératocône depuis 1997.
Introduits dans l’épaisseur même de la cornée, les anneaux intra-cornéens ont pour vocation de la renforcer. Bien positionnés, ils permettent de retendre la cornée centrale. L’importance et l’irrégularité de l’astigmatisme cornéen sont ainsi diminuées. Deux modèles sont commercialisés : les INTACS (KeraVison, USA) et les anneaux de Ferrara (Mediphacos, Brésil).

Une paire d’anneaux est généralement placée en moyenne périphérie de la cornée. Le centre de la cornée est donc totalement préservé. Leur épaisseur est environ égale à la moitié de l’épaisseur cornéenne normale. Ils sont introduits lors d’une courte intervention chirurgicale. Une petite incision de 2 mm est réalisée au point d’entrée des anneaux puis deux canaux sont disséqués avec soit un instrument mécanique calibré soit à l’aide du laser femtoseconde. Cf. Les nouveautés. Cette dissection est réalisée au trois quarts de la profondeur de la cornée, elle comporte un faible risque de perforation de la face postérieure de la cornée qui disparaît totalement avec l’usage du laser femtoseconde. Une fois les canaux disséqués, les anneaux sont mis en place très simplement, ils sont ensuite parfaitement bien tolérés. L’intervention est par ailleurs considérée comme réversible.
La position des anneaux est importante : posés trop profondément ils sont d’introduction dangereuse, posés trop superficiellement ils sont peu efficaces.

Le résultat est en général bon si l’indication est bien posée. La prédictibilité est cependant moyenne car chaque patient présente un cas de figure différent. Ce résultat ne s’évalue véritablement que 6 mois après l’intervention car la cornée kératocônique mise en tension par les anneaux met longtemps à se stabiliser. Ensuite, soit le résultat est compatible avec une adaptation en lunettes ou lentilles satisfaisante, soit le résultat est insuffisant et les anneaux seront simplement retirés en même temps que sera réalisée une greffe de cornée.

Certaines contre-indications sont à connaître :
 Cicatrice de la cornée centrale.
 Épaisseur de la moyenne périphérie cornéenne insuffisante (< 450 microns).
 Kératométrie moyenne centrale excessive (> 55 Dioptries) = cornée trop bombée.

Depuis près de 10 ans de développement, seules quelques rares complications ont été décrites : invasion épithéliale, infection, extrusion, perforation cornéenne.

L’utilisation judicieuse des anneaux intra-cornéens est utile à un stade avancé de kératocône, elle permet souvent de retarder l’heure de la greffe de cornée.

Le principe de la greffe de cornée est simple. Il s’agit d’échanger la partie centrale de la cornée malade par la même partie de la cornée saine d’un donneur décédé. Le prélèvement, la conservation et la délivrance des greffons sont très strictement codifiés. La greffe de cornée est un geste chirurgical à présent bien maîtrisé. Les kératocônes représentent environ 1/3 des indications de greffes de cornée. Seuls les patients dont l’acuité visuelle est insuffisante avec des lentilles de contact ou ne pouvant bénéficier d’une amélioration avec les anneaux intra-cornéens sont inscrits sur la liste d’attente pour un greffon cornéen.

La première étape est l’inscription sur la liste des patients à greffer. L’attente dépend du nombre de boutons cornéens prélevés et de la demande pouvant varier considérablement d’un centre hospitalier à l’autre. Une batterie de tests est réalisée sur le greffon et sur le patient qui reçoit le greffon de façon à écarter le risque de transmission de maladies infectieuses. Cette période de validation est dite de quarantaine. Une fois l’inscription enregistrée, le patient doit rester contactable car l’opportunité d’un greffon est possible à tout moment. Une consultation en vue de l’anesthésie générale est organisée et un document de consentement éclairé doit être signé après explications par le chirurgien. En cas d’appel, le délai de prise en charge est de quelques jours.

Le jour « J », le patient arrive à jeun. Le geste chirurgical est bien codifié. Il dure entre 1 heure et 1h30 selon la technique. Une ou deux nuits d’hospitalisation sont en général nécessaires. Un arrêt de travail d’un mois est souvent prescrit. Un traitement antibiotique et anti-inflammatoire est prescrit en collyres à dose dégressive pour une durée de 3 à 12 mois selon la technique.

Il existe plusieurs variantes chirurgicales :

Anatomie de la cornée

La greffe peut remplacer toute l’épaisseur de la cornée soit garder la partie la plus profonde. (Cf. anatomie de la cornée).
 1 - Epithélium au contact du film lacrymal
 2 - Membrane de Bowman, zone d’ancrage de l’épithélium
 3 - Stroma cornéen composé de plus de 300 lamelles de collagène empilées
 4 - Membrane de Descemet qui permet l’ancrage de l’endothélium
 5 - Endothélium, tourné vers l’intérieur de l’œil

On parle de greffe transfixiante lorsque toute l’épaisseur de la cornée est remplacée, de greffe lamellaire antérieure lorsqu’il s’agit uniquement de la partie externe de la cornée qui est greffée et l’on parle de greffe pré-descemétique lorsque toute la cornée est greffée sauf sa couche la plus profonde (membrane de Descemet + couche endothéliale). L’endothélium est un élément clé pour la greffe de cornée car il assure la transparence du greffon grâce à un contingent de cellules qui ne peuvent se renouveler. Si il est altéré la cornée ne sera jamais transparente.

1. - Greffe de cornée lamellaire antérieure
2. - Greffe de cornée transfixiante
3. - Greffe de cornée pré-descemétique

L’avantage des greffes lamellaires et pré-descemétiques est qu’elles sont réalisées à globe fermé et donc avec un risque infectieux bien moindre. De plus elles présentent moins de risque de rejet car la partie endothéliale du patient n’est pas greffée. Un dernier avantage est que la couche endothéliale, qui n’est pas malade dans le kératocône, est préservée. Ce point assure une bien plus grande longévité au greffon puisque lorsqu’il est greffé l’endothélium présente environ deux à trois fois moins de cellules que pour un œil du même âge. Cependant, les greffes lamellaires antérieures donnent des résultats optiques peu satisfaisants et la greffe pré-descemétique est très délicate à réaliser et est donc encore peu pratiquée. La greffe transfixiante reste donc la modalité de greffe la plus pratiquée.

Greffe de cornée

Comme pour toute chirurgie il existe des risques opératoires que le chirurgien doit faire connaître à son patient. Ils sont assez faibles mais ils existent tout de même. Pendant la chirurgie, le centrage de la découpe est un moment clé car il va influencer la qualité de la vision. Le greffon d’un diamètre moyen de 8 mm est suturé minutieusement par 16 points de sutures séparés non-résorbables ou par un surjet unique dont la force est à doser avec soin.

Les risques post-opératoires sont nombreux mais bien maîtrisés. Immédiatement après la greffe, il peut y avoir un défaut d’étanchéité nécessitant la repose d’un point. Pour les greffes pré-descemétiques, un défaut d’adhésion de l’endothélium au greffon peut nécessiter l’injection d’une bulle d’air. La cicatrisation de la surface oculaire (repousse de l’épithélium) se fait en quelques jours mais peut être retardée.

Le suivi post-opératoire est ensuite prévu presque tous les mois pendant 6 à 12 mois puis il est espacé régulièrement. La durée de vie du greffon dépend du risque de rejet de greffe, de la qualité initiale du greffon (densité de cellules), des complications inflammatoires et tensionnelles possibles. Le risque de rejet de greffe est d’autant plus grand que l’endothélium est greffé, que le sujet est jeune et que la greffe est de grand diamètre. Il est maximum la première année mais existe toute la vie. Pris à temps, un rejet de greffe peut être inhibé par des perfusions de cortisone à forte dose durant 3 jours. Pris trop tard il implique une nouvelle greffe. En moyenne un greffon transfixiant dure 20 à 30 ans. Un patient greffé très jeune peut donc avoir besoin de deux ou trois greffes par œil dans sa vie. Certaines complications sont à connaître suite à la greffe de cornée : la cataracte peut être induite par le stress chirurgical et par la prise prolongée de collyre à la cortisone, elle induit une baisse de vision que seule la chirurgie peut résoudre. Un glaucome secondaire lié aux mêmes paramètres peut survenir. Un traitement adapté par collyres, la diminution de la cortisone et éventuellement une chirurgie du glaucome permettent de stabiliser la situation. La méthode de greffe pré-descemétique réduit les risques de cataracte et de glaucome car c’est une chirurgie à œil fermé et car la corticothérapie est très courte.

Si les deux yeux sont à greffer, l’opération du deuxième œil n’est possible qu’un an après celle du premier. Il en est de même en cas de rejet de greffe.

Les résultats visuels sont globalement bons (en moyenne 5/10) mais la rapidité de réhabilitation visuelle lente. Il faut compter 3 mois avant de retrouver une cornée transparente et 4 à 6 mois avant de pouvoir débuter l’ablation sélective des points de suture. Cette étape permet d’ajuster l’astigmatisme et d’équiper le sujet soit en verre de lunettes soit en lentille de contact à nouveau. Il existe quelques rares cas de récidives de kératocône sur greffon (en moyenne 17 ans), soit le greffon était un kératocône méconnu fruste, soit c’est le renouvellement anormal du collagène qui reproduit la maladie.