« Le kératocône est une dystrophie cornéenne idiopathique caractérisée par une ectasie et un amincissement progressif non-inflammatoire de la cornée »

Anatomie de l’oeil

Autrement dit, le kératocône est une maladie de la cornée qui va lentement passer d’une forme grossièrement sphérique à une forme très irrégulière et amincie d’allure conique (ectasie vers l’avant). Il s’ensuit une dégradation de la vision dont les caractéristiques sont détaillées dans Histoire naturelle de la maladie.

Il est précisé qu’il s’agit d’une dystrophie car elle touche les deux yeux et survient de façon très progressive avec, semble-il, un support génétique latent.

C’est une maladie idiopathique, c’est-à-dire sans cause reconnue actuellement. L’hypothèse principale repose sur la possibilité d’une anomalie de la structure du collagène (molécule majoritaire constituant la trame du tissu cornéen).

L’atteinte est non-inflammatoire, c’est-à-dire sans rougeur ni douleur de l’œil.
Connu depuis près de trois siècles, le kératocône reste un challenge car il n’a toujours pas livré clairement le secret de sa physiopathologie.

Le Kératocône se révèle habituellement dans les trois premières décennies de la vie et en particulier à l’adolescence. Les femmes sont autant atteintes que les hommes. Le nombre de nouveaux cas diagnostiqués par an est d’environ à 1/2000 habitants.

Dans cette maladie, la cornée se déforme et s’amincit inexorablement. Dans la majorité des cas il existe un bombement (ectasie) de la cornée localisé préférentiellement au centre et sous l’axe visuel. La cornée vue de profil perd sa forme sphérique pour devenir conique (origine grec du terme = kératos pour cornée, conus pour forme de cône). Ce bombement induit un astigmatisme irrégulier (dédoublement des images), important et instable réduisant considérablement la vision.

Généralement le diagnostic est porté par l’ophtalmologiste qui constate une baisse de la vision non corrigible par les verres de lunettes, une topographie de la cornée anormale, un astigmatisme irrégulier. Parfois, c’est lors d’un bilan en vue d’une chirurgie de la myopie qu’est décelée la maladie, souvent jusqu’alors méconnue car présente à un stade encore trop fruste.

Les premiers symptômes sont :
 Une myopie et/ou un astigmatisme anormalement évolutifs.
 Une vision mal corrigée par les lunettes.
 Des difficultés d’adaptation aux lentilles.
 Des difficultés pour la conduite nocturne.
 Une fatigue visuelle, des maux de tête.

Certaines maladies rares peuvent faire rechercher et découvrir un kératocône. Dans ces maladies, une anomalie constitutionnelle du collagène est presque toujours suspectée. Citons par exemple :

 La trisomie 21 (syndrome de Down)
 La maladie de Marfan
 La maladie d’Ehlers-Danlos
 L’amaurose congénitale de Leber
Etc…

Quatre stades cliniques distincts, sont classiquement distingués. Ils permettent de positionner les patients dans le cadre habituel de l’évolution de la maladie :

 Le stade infra-clinique ou latent : Absence de signe clinique et fonctionnel.
 Le stade fruste : Présence de signes cliniques fins sans retentissement fonctionnel.
 Le stade décompensé : Tableau clinique évident avec retentissement fonctionnel.
 Le stade compliqué : Evolution péjorative de la vision malgré une bonne prise en charge, impliquant souvent la réalisation d’une greffe de cornée.

L’évolution d’un stade au suivant n’est pas obligatoire et n’est pas linéaire dans le temps. Elle est souvent difficilement prévisible et asymétrique (seulement 13% des cas sont unilatéraux). Certains patients présentent donc des formes sévères et rapidement progressives, d’autres gardent toute leur vie une forme fruste et isolée.

Il est important de noter que la vitesse d’aggravation de la maladie est accélérée par le patient lui-même lorsqu’il se frotte les yeux fréquemment. (Cf. Les facteurs de risques). De même, toutes les chirurgies réfractives cornéennes (comme le laser excimer pour corriger la myopie) risquent d’aggraver ou de décompenser la maladie. De ce fait, elles sont strictement contre-indiquées pour cette affection.

La chronologie habituelle de prise en charge thérapeutique comporte dans un premier temps un équipement en lunettes puis, en cas d’échec, une adaptation en lentilles de contact. Finalement, en cas d’intolérance ou si la vision reste insuffisante, le recours à la chirurgie cornéenne s’impose. Cette dernière comporte deux options : les cas les plus favorables peuvent bénéficier de la mise en place d’anneaux intra-cornéens ; les cas plus sévères impliquent la réalisation d’une greffe de cornée. Cf. Les moyens thérapeutiques.

Pour donner un ordre de grandeur, environ 10% des patients porteur d’un kératocône reconnu ne seront jamais demandeurs de thérapeutique, 15% seront équipés en lunettes uniquement, 50 % seront équipés en lentilles de contact et 25% bénéficieront d’une greffe de cornée.

Aucune des différentes classifications proposées ne rend véritablement compte des risques évolutifs. Elles sont plutôt adaptées à l’attitude thérapeutique que l’on pourrait proposer.

Citons pour mémoire la classification d’Amsler et la classification de Krumeich. Leur connaissance est plutôt l’affaire des spécialistes du kératocône.

Certains facteurs ont été retenus comme associés à un risque plus important de développer un kératocône :

 Les antécédents familiaux de kératocône sont retrouvés pour 8 % des patients.
 La présence d’un terrain allergique (atopie) est retrouvé pour près de 50% des patients.
 La présence d’une maladie générale du collagène est rarement retrouvée.
 Le frottement régulier des yeux à été identifié comme délétère.
 Un nouveau marqueur, appelé hystérésie cornéenne, analyse la visco-élasticité cornéenne et permettrait le dépistage des kératocônes frustes. Cet outil innovant donnerait la possibilité d’évaluer simplement la nature du collagène de la cornée. Si l’hystérésie cornéenne est faible, la cornée est dite « molle » et serait ainsi plus à risque de développer un kératocône. Cf Les nouveautés