Histoire naturelle de la maladie

Publié le 17/01/2008 à 15h17 (mis à jour le 30/05/2014 à 12h52)

Le Kératocône se révèle habituellement dans les trois premières décennies de la vie et en particulier à l’adolescence. Les femmes sont autant atteintes que les hommes. Le nombre de nouveaux cas diagnostiqués par an est d’environ à 1/2000 habitants.

Dans cette maladie, la cornée se déforme et s’amincit inexorablement.
Le Kératocône se révèle habituellement dans les trois premières décennies de la vie et en particulier à l’adolescence. Les femmes sont autant atteintes que les hommes. Le nombre de nouveaux cas diagnostiqués par an est d’environ 1/2000 habitants.

Dans cette maladie, la cornée se déforme et s’amincit inexorablement. Dans la majorité des cas, il existe un bombement (ectasie) de la cornée localisé préférentiellement sous l’axe visuel. La cornée vue de profil perd sa forme sphérique pour devenir conique (origine grecque du terme = kerato pour cornée, konos pour cône). Ce bombement induit un astigmatisme irrégulier (dédoublement des images), important et instable réduisant considérablement la vision.

Généralement, le diagnostic est porté par l’ophtalmologiste qui constate une baisse de la vision non corrigible par les verres de lunettes, une topographie de la cornée anormale, un astigmatisme irrégulier. Parfois, c’est lors d’un bilan en vue d’une chirurgie de la myopie qu’est décelée la maladie, souvent jusqu’alors méconnue car présente à un stade encore trop fruste.

Les premiers symptômes sont :

  • Une myopie et/ou un astigmatisme anormalement évolutifs
  • Une vision mal corrigée par les lunettes
  • Des difficultés d’adaptation aux lentilles
  • Des difficultés pour la conduite nocturne
  • Une fatigue visuelle, des maux de tête

Certaines maladies rares peuvent faire rechercher et découvrir un kératocône. Citons par exemple :

  • La trisomie 21 (syndrome de Down)
  • La maladie de Marfan
  • La maladie d’Ehlers-Danlos
  • L’amaurose congénitale de Leber
    Etc…

Quatre stades cliniques distincts, sont classiquement distingués. Ils permettent de positionner les patients dans le cadre habituel de l’évolution de la maladie :

  • Le stade infra-clinique ou latent : Absence de signe clinique et fonctionnel.
  • Le stade fruste : Présence de signes cliniques fins sans retentissement fonctionnel.
  • Le stade avéré : Tableau clinique marqué avec retentissement fonctionnel.
  • Le stade compliqué : Evolution péjorative de la vision malgré une bonne prise en charge, impliquant souvent la réalisation d’une greffe de cornée.

L’évolution d’un stade au suivant n’est pas obligatoire et n’est pas linéaire dans le temps. Elle est souvent difficilement prévisible et asymétrique. Certains patients présentent donc des formes sévères et rapidement progressives, d’autres gardent toute leur vie une forme fruste et isolée.

Il est important de noter que la vitesse d’aggravation de la maladie est accélérée par le patient lui-même lorsqu’il se frotte fréquemment les yeux (Facteurs de risque associés au kératocône). De même, toutes les chirurgies réfractives cornéennes (comme le laser excimer pour corriger la myopie) risquent d’aggraver ou de décompenser la maladie. De ce fait, elles sont strictement contre-indiquées pour cette affection.

La chronologie habituelle de prise en charge thérapeutique comporte dans un premier temps un équipement en lunettes puis, en cas d’échec, une adaptation en lentilles de contact. Finalement, en cas d’intolérance ou si la vision reste insuffisante, le recours à la chirurgie cornéenne s’impose. Cette dernière comporte deux options : les cas les plus favorables peuvent éventuellement bénéficier de la mise en place d’anneaux intra-cornéens ; les cas plus sévères impliquent la réalisation d’une greffe de cornée (Moyens thérapeutiques).

Pour donner un ordre de grandeur, environ 10 % des patients porteurs d’un kératocône reconnu ne seront jamais demandeurs de thérapeutique, 15 % seront équipés en lunettes uniquement, 50 % seront équipés en lentilles de contact et 25 % bénéficieront d’une chirurgie cornéenne.