L’emphysème lobaire congénital est un mécanisme obstructif survenant au niveau des bronchioles. Lorsqu’il est étendu il existe un risque important de piégeage de l’air qui n’arrive pas à sortir du lobe malformé et qui va comprimer le médiastin et le reste du poumon pouvant être responsable d’une détresse respiratoire dans les premiers jours de vie.

En anténatal, il se présente sous la forme d’une zone échogène sans kyste et sans vaisseau artériel, paraissant systématisé, souvent étendue avec déplacement médiastinal. L’IRM peut montrer l’absence de distorsion des vaisseaux pulmonaires. Selon l’importance, il conviendra d’être prudent à la naissance.

A la naissance, peut exister dans le territoire touché un retard de résorption du liquide amniotique responsable d’opacité radiologique, mais rapidement apparait le trapping. C’est l’importance de la malformation et le caractère expansif compressif qui va guider l’indication opératoire. Il peut s’agir d’une lobectomie en urgence chez un nouveau-né sur une détresse respiratoire, mais aussi d’une découverte à l’âge adulte. C’est souvent chez ces enfants, en cas de forme peu étendue, que l’on se donnera plus de temps pour décider une intervention, le temps de confirmer ou non le caractère expansif.