Le centre de compétences en narcolepsie et des hypersomnies rares est coordonné localement par le Dr Rachel DEBS (somepi@chu-toulouse.fr).
La narcolepsie est une maladie neurologique chronique pour laquelle on distingue la narcolepsie de type 1 (NT1) et la narcolepsie de type 2 (NT2).

La narcolepsie de type 1 est caractérisée par des accès de sommeil irrésistibles, des cataplexies (pertes brutales du tonus musculaire déclenchées par les émotions) ainsi que d’autres symptômes inconstants comme les hallucinations hypnagogiques, les paralysies de sommeil et le mauvais sommeil de nuit. Sa physiopathologie repose sur la perte des neurones à hypocrétine dans l’hypothalamus.

La narcolepsie de type 2 partage les mêmes symptômes cliniques que la narcolepsie de type 1 mais les cataplexies sont absentes et les taux d’hypocrétine dans le liquide céphalo-rachidien sont normaux.

Hypersomnie idiopathique :

L’hypersomnie idiopathique est une hypersomnie centrale rare caractérisée par une somnolence diurne excessive, plus ou moins permanente, associée à des accès de sommeil volontiers longs et non rafraîchissants. Le sommeil de nuit est de qualité et de durée excessive, associé à une inertie au réveil.

Syndrome de Kleine-Levin :

Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une maladie neurologique très rare, récurrente ou rémittente, touchant principalement les adolescents, caractérisée par des épisodes d’hypersomnie allant d’une à plusieurs semaines accompagnées de troubles cognitifs, psychiatriques et comportementaux. Lors des épisodes, les patients présentent soudainement une hypersomnie (sommeil de 15 à 21 h par jour), des troubles cognitifs (apathie majeure, confusion mentale, lenteur, amnésie) et un sentiment spécifique de déréalisation (état de rêve, altération de la perception). Moins fréquemment, ils peuvent également présenter une hyperphagie, une hypersexualité, une humeur dépressive associée à une anxiété

Le centre de compétences en narcolepsie et des hypersomnies rares participe également à la plateforme des maladies neurologiques rares du CHU de Toulouse : NeuroSmart (Neurologie Structures maladies rares Toulouse).