Il s’agit d’une malformation qui va toucher la fabrication des bronchioles terminales qui comme leurs noms l’indiquent sont les plus petites bronchioles, avant les alvéoles. Il s’agit en fait d’une prolifération anormale des bronchioles terminales avec une dilatation du parenchyme pulmonaire immature d’aval, sans différenciation alvéolaire et réalisant des cavités communicantes entre elles.

En anténatal, les MAKP se présentent sous la forme de zones échogènes avec la présence de kystes, souvent de taille variable :

• si les kystes font plus de 5 mm, les malformations sont dites macrokystiques ou multikystiques.
• si les kystes font moins de 5 mm, on parle de formes microkystiques. Si les kystes sont mal vus dans ces zones hyper-échogènes, on parle parfois à tort de MAKP micro-kystiques qui en fait peuvent êtres d’autres malformations.

Plusieurs lobes pulmonaires peuvent être touchés.

En postnatal, les gros kystes peuvent devenir compressifs, mais cela est moins fréquent que dans les atrésies bronchiques ou emphysèmes lobaires ; on est souvent surpris de la bonne tolérance clinique devant des anomalies radiologiques importantes.

La complication la plus fréquente est la sur-infection bactérienne qui peut être sévère et survenir dès la première année de vie. C’est-à-dire qu’en cas de fièvre élevée avec une altération de l’état général ou une gêne respiratoire chez un enfant non opéré, il faudra consulter rapidement son médecin pour dépister et traiter cette sur-infection. Ces gros kystes sont une indication opératoire. Parfois, l’indication et le geste opératoire sont difficiles à déterminer face à :

• des zones dystrophiques étendues sans vrais kystes
• des kystes très petits isolés ou situés dans plusieurs lobes.

Sur la pièce d’exérèse, l’anatomopathologiste classera alors la MAKP selon les anomalies histologiques vues (on parlera alors de MAKP de type 1 ou de type 2).

IRM et tomodensitométrie d’une malformation adénomatoïde kystique pulmonaire (MAKP)
Échographie anténatale à 28 semaines (anomalies postéro-inférieures du poumon droit avec élément kystique) ; TDM postnatale à 1 mois (multiples lésions kystiques du lobe inférieur droit) : anatomopathologie MAKP type 2.