La grossesse et le peri-partum sont deux situations de sur-risque de dissection aortique, avec une évolution plus rapide des diamètres aortiques. Ce risque est directement lié au diamètre de la racine aortique au début de la grossesse, à l’observance du traitement par bêta-bloquants, et à la mise en place d’une surveillance cardiologique et obstétricale concertée dès le désir de grossesse exprimé et jusqu’au 2^e mois du peri-partum :

• Le risque est faible pour un diamètre aortique < 40 mm sous bêta-bloquants avec surveillance cardiologique trimestrielle puis mensuelle au 3^e trimestre.
• La grossesse est déconseillée pour un diamètre aortique > 40 mm. Bêtabloquants, surveillance cardiologique étroite et césarienne à terme si néanmoins menée.
• La grossesse est contre-indiquée en présence d’un diamètre aortique > à 45 mm.

L’accouchement doit avoir lieu dans une maternité dont le personnel a l’expérience de la prise en charge de patientes avec syndrome de Marfan et proche d’un centre de chirurgie cardiaque si le diamètre aortique dépasse 40 mm en début de grossesse. La prise de bêta-bloquants durant la grossesse peut s’accompagner d’un retard de croissance in utero sans pronostic péjoratif connu des obstétriciens, et nécessite une surveillance du rythme cardiaque de l’enfant à la naissance (risque de bradycardie néonatale).

Des fiches « grossesse » pour les femmes et leur conjoint, disponibles ci-dessous, ont été élaborées par les centres de référence / compétence et distribuées aux obstétriciens référents.

Fiche de recommandations à la femme enceinte atteinte du syndrome de Marfan [302 ko]
Fiche de recommandations au conjoint d’une femme enceinte atteinte du syndrome de Marfan [295.7 ko]