Séquestrations

Publié le 11/12/2019 à 18h41

Les séquestrations sont une perte des relations entre les bronches et les artères pulmonaires lors de la fabrication du poumon. Il s’ensuit un tissu pulmonaire malformé sans rapport avec l’arbre bronchique et donc non ventilé avec une vascularisation anormale provenant directement de l’aorte. Le retour veineux pouvant alors se faire dans les veines pulmonaires comme normalement (l’on parle alors de séquestration intra-lobaire) ou dans les veines systémiques (plus rarement et l’on parle alors de séquestration extra-lobaire).

En anténatal, la découverte en écho-doppler d’une artère qui irrigue directement la malformation permet de poser le diagnostic de séquestration. Cette artère n’est néanmoins pas toujours bien visible, et justifie la pratique d’un scanner avec produit de contraste (injection) avant intervention pour préciser la présence de vaisseaux, ce qui est important pour le chirurgien.

En postnatal, en cas d’artère très grosse réalisant un shunt important, un retentissement cardiaque peut survenir dans les premiers mois. Mais les principaux risques sont surtout la survenue d’une surinfection (notamment en cas de lésions kystiques) ou de saignements (hémoptysies). Ces complications justifient le plus souvent une exérèse chirurgicale pour prévenir ces complications. Une embolisation est parfois utilisée (en pré-opératoire, ou pour des lésions très limitée). A l’examen anatomopathologique il n’est pas rare de découvrir d’autres malformations associées, et notamment une MAKP.


Écho-doppler anténatal d’une séquestration
Echo-doppler anténatal à 26 semaines montrant un vaisseaux artériel irrigant la zone malformée, et TDM à 6 mois avec produit de contraste montrant un vaisseau artériel venant de l’aorte thoracique irriguer la zone malformée.