L’atrésie bronchique est un rétrécissement localisé d’une bronche, qui en postnatal est responsable d’un piégeage de l’air et surtout du mucus bronchique qui s’accumulera derrière ce rétrécissement et favorisera les infections dans ce territoire.

En anténatal, elles se présentent sous la forme d’une zone hyper échogène à l’échographie, sans vrai kyste et sans vaisseau artériel visible (écho-doppler), et dont la topographie évoque un lobe pulmonaire (souvent le lobe supérieur gauche). Le volume peut être important et être responsable d’un déplacement médiastinal.

En postnatal, l’imagerie thoracique montre un trapping accompagné d’une hypovascularisation. Le diagnostic est posé par la mise en évidence d’un bouchon muqueux (mucocèle ou bronchocèle), qui permettra de différencier la malformation d’un emphysème lobaire congénital. L’indication opératoire est guidée par l’importance et l’évolution du caractère compressif du trapping et la présence du mucocèle.

Il peut arriver que les atrésies bronchiques soient de découverte anatomopathologique associées à d’autres malformations, survenant alors sur des bronches beaucoup plus distales, sans mucocèle très visible à l’imagerie.

IRM et tomodensitométrie d’une atrésie bronchique
IRM en anténatal à 27 semaines (hyper signal du poumon gauche avec déplacement médiastinal et petit poumon droit), TDM postnatal à 6 mois (hyper clarté du segment 10 du lobe inférieur gauche avec en son sein une interruption de la bronche avec mucocèle.

L’emphysème lobaire congénital est un mécanisme obstructif survenant au niveau des bronchioles. Lorsqu’il est étendu il existe un risque important de piégeage de l’air qui n’arrive pas à sortir du lobe malformé et qui va comprimer le médiastin et le reste du poumon pouvant être responsable d’une détresse respiratoire dans les premiers jours de vie.

En anténatal, il se présente sous la forme d’une zone échogène sans kyste et sans vaisseau artériel, paraissant systématisé, souvent étendue avec déplacement médiastinal. L’IRM peut montrer l’absence de distorsion des vaisseaux pulmonaires. Selon l’importance, il conviendra d’être prudent à la naissance.

A la naissance, peut exister dans le territoire touché un retard de résorption du liquide amniotique responsable d’opacité radiologique, mais rapidement apparait le trapping. C’est l’importance de la malformation et le caractère expansif compressif qui va guider l’indication opératoire. Il peut s’agir d’une lobectomie en urgence chez un nouveau-né sur une détresse respiratoire, mais aussi d’une découverte à l’âge adulte. C’est souvent chez ces enfants, en cas de forme peu étendue, que l’on se donnera plus de temps pour décider une intervention, le temps de confirmer ou non le caractère expansif.

Il s’agit d’une malformation qui va toucher la fabrication des bronchioles terminales qui comme leurs noms l’indiquent sont les plus petites bronchioles, avant les alvéoles. Il s’agit en fait d’une prolifération anormale des bronchioles terminales avec une dilatation du parenchyme pulmonaire immature d’aval, sans différenciation alvéolaire et réalisant des cavités communicantes entre elles.

En anténatal, les MAKP se présentent sous la forme de zones échogènes avec la présence de kystes, souvent de taille variable :

• si les kystes font plus de 5 mm, les malformations sont dites macrokystiques ou multikystiques.
• si les kystes font moins de 5 mm, on parle de formes microkystiques. Si les kystes sont mal vus dans ces zones hyper-échogènes, on parle parfois à tort de MAKP micro-kystiques qui en fait peuvent êtres d’autres malformations.

Plusieurs lobes pulmonaires peuvent être touchés.

En postnatal, les gros kystes peuvent devenir compressifs, mais cela est moins fréquent que dans les atrésies bronchiques ou emphysèmes lobaires ; on est souvent surpris de la bonne tolérance clinique devant des anomalies radiologiques importantes.

La complication la plus fréquente est la sur-infection bactérienne qui peut être sévère et survenir dès la première année de vie. C’est-à-dire qu’en cas de fièvre élevée avec une altération de l’état général ou une gêne respiratoire chez un enfant non opéré, il faudra consulter rapidement son médecin pour dépister et traiter cette sur-infection. Ces gros kystes sont une indication opératoire. Parfois, l’indication et le geste opératoire sont difficiles à déterminer face à :

• des zones dystrophiques étendues sans vrais kystes
• des kystes très petits isolés ou situés dans plusieurs lobes.

Sur la pièce d’exérèse, l’anatomopathologiste classera alors la MAKP selon les anomalies histologiques vues (on parlera alors de MAKP de type 1 ou de type 2).

IRM et tomodensitométrie d’une malformation adénomatoïde kystique pulmonaire (MAKP)
Échographie anténatale à 28 semaines (anomalies postéro-inférieures du poumon droit avec élément kystique) ; TDM postnatale à 1 mois (multiples lésions kystiques du lobe inférieur droit) : anatomopathologie MAKP type 2.

Les séquestrations sont une perte des relations entre les bronches et les artères pulmonaires lors de la fabrication du poumon. Il s’ensuit un tissu pulmonaire malformé sans rapport avec l’arbre bronchique et donc non ventilé avec une vascularisation anormale provenant directement de l’aorte. Le retour veineux pouvant alors se faire dans les veines pulmonaires comme normalement (l’on parle alors de séquestration intra-lobaire) ou dans les veines systémiques (plus rarement et l’on parle alors de séquestration extra-lobaire).

En anténatal, la découverte en écho-doppler d’une artère qui irrigue directement la malformation permet de poser le diagnostic de séquestration. Cette artère n’est néanmoins pas toujours bien visible, et justifie la pratique d’un scanner avec produit de contraste (injection) avant intervention pour préciser la présence de vaisseaux, ce qui est important pour le chirurgien.

En postnatal, en cas d’artère très grosse réalisant un shunt important, un retentissement cardiaque peut survenir dans les premiers mois. Mais les principaux risques sont surtout la survenue d’une surinfection (notamment en cas de lésions kystiques) ou de saignements (hémoptysies). Ces complications justifient le plus souvent une exérèse chirurgicale pour prévenir ces complications. Une embolisation est parfois utilisée (en pré-opératoire, ou pour des lésions très limitée). A l’examen anatomopathologique il n’est pas rare de découvrir d’autres malformations associées, et notamment une MAKP.

Écho-doppler anténatal d’une séquestration
Echo-doppler anténatal à 26 semaines montrant un vaisseaux artériel irrigant la zone malformée, et TDM à 6 mois avec produit de contraste montrant un vaisseau artériel venant de l’aorte thoracique irriguer la zone malformée.

Il s‘agit d’une cavité kystique souvent unique qui va s’individualiser durant la croissance pulmonaire et bordé d’un épithélium bronchique avec des glandes bronchiques et quelques ilots de cartilage.

Il peut être vu en anténatal.

En postnatal, il va grossir progressivement. En grossissant, il va comprimer les structures adjacentes et être ainsi rapidement symptomatique s’il est proche de la trachée ou des gros axes broncho-vasculaires. S’il est au contraire à distance, sur la périphérie du poumon, il sera moins compressif et pourra être volumineux de plusieurs centimètres et se sur-infecter. Compte tenu de son évolutivité, son exérèse est systématique.

Tomodensitométrie d’un kyste bronchogénique
Tomodensitométrie (TDM) à 6 mois montrant un kyste intra-parenchymateux