C’est en général lors de l’échographie à la 22^e semaine de grossesse que les malformations pulmonaires sont découvertes. Les patientes sont alors dirigées pour confirmation vers un service spécialisé d’imagerie anténatale ou directement au centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN) (unité d’échographie et diagnostic prénatal du service d’obstétrique).

Le CPDPN est un lieu essentiel, ouvert à tous, pluridisciplinaire, qui permet de conseiller et d’organiser la prise en charge des pathologies fœtales et de répondre ici à trois questions :

1. La malformation compromet-elle la vitalité du fœtus ? Cela est heureusement exceptionnel et survient surtout pour des malformations volumineuses qui compriment les autres organes, notamment le cœur. C’est le suivi régulier échographique qui permettra d’en évaluer le risque et l’évolutivité.
2. Y a-t-il un risque de décompensation respiratoire à la naissance ? Si oui, le choix du lieu d’accouchement se fera en fonction du risque de décompensation cardio-respiratoire à la naissance et les premiers jours de vie. Un quart des enfants peuvent présenter des symptômes respiratoires à la naissance ; mais c’est seulement moins de 10% qui présentent des complications respiratoires sévères à la naissance, nécessitant une ventilation mécanique (réanimation soins intensif) et/ou une intervention chirurgicale immédiate. Le risque est présent essentiellement en cas de malformation volumineuse ou si le fœtus montre des signes de souffrance fœtale. Dans ces cas, un lieux d’accouchement qui permettra une prise en charge lourde et pluridisciplinaire optimale est choisi. Mais, le plus souvent l’accouchement peut avoir lieu dans la maternité de proximité.
3. Quel est le devenir à long terme de ces enfants ? La rencontre des parents avec les pédiatres habitués à suivre ces pathologies, lors de la venue au CPDPN, est alors essentielle. Cette rencontre est en général plutôt apaisante. En effet, même si une intervention chirurgicale est parfois nécessaire, à long terme l’immense majorité des enfants mèneront une vie normale sans aucun handicap. Cette rencontre directe avec les pédiatres permet de donner des réponses concrètes aux parents et de commencer à créer des liens avec les professionnels qui suivront leur enfant.