La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une affection dégénérative neurologique affectant sélectivement les neurones moteurs. Il s’agit de neurones impliqués dans les fonctions de motricité volontaire, de déglutition et de respiration. Il existe dans cette affection une atteinte combinée des neurones moteurs centraux déterminant la plupart de symptômes de spasticité, raideurs rencontrés dans cette affection et des neurones moteurs périphériques à l’origine de l’atrophie musculaire et des fasciculations/crampes. Il peut exister dans certaines formes rares une atteinte cognitive. Cette maladie, antérieurement appelée maladie de Charcot, s’intègre dans le cadre plus général des maladies du motoneurone.

Chiffres de la SLA en France

La fréquence de cette pathologie en France est d’environ 5000 à 7000 patients atteints. Les modes de révélation sont très variables d’un patient à l’autre, affectant les muscles de la déglutition (forme bulbaire), les muscles des membres (forme spinale) ou de la respiration. Son évolution est également extrêmement variable d’un sujet à l’autre. Elle peut alterner des phases d’aggravation et de stabilisation, avec chez 15 à 20% des patients une stabilisation durable dans le temps.

Origine et prise en charge de la maladie

L’origine de pathologie est actuellement inconnue malgré de nombreuses recherches dans le domaine. Les hypothèses actuelles convergent vers l’intrication de nombreux mécanismes incluant possiblement des facteurs de susceptibilité. Dans 5 à 10% des cas, il peut exister des formes familiales évoquées sur un certain nombre de critères, dont le principal est la présence d’antécédents familiaux.

La prise en charge thérapeutique repose sur le Riluzole qui a démontré son efficacité en particulier sur la survie. D’autres thérapeutiques sont à l’essai. La prise en charge symptomatique pluridisciplinaire respiratoire, nutritionnelle, rééducative, psychologique et sociale a permis d’améliorer grandement la qualité de vie des patients, mais également l’évolution de la pathologie et la survie.

Plus d’informations sur la SLA

Vous pourrez trouver toutes les informations concernant la pathologie sur le site web FILSLAN (Filière de Santé SLA et maladies du motoneurone).