Le kératocône (du grec kerato, corne, cornée et konos, cône) est une maladie classiquement non inflammatoire caractérisée par un amincissement et une déformation de la cornée.

Autrement dit, le kératocône est une maladie de la cornée qui va lentement passer d’une forme grossièrement sphérique à une forme très irrégulière et amincie d’allure conique. Il s’ensuit une dégradation de la vision, plus ou moins importante selon la déformation de la cornée.

Comparaison d’une cornée normale et atteinte de kératocône. La cornée est plus fine dans le kératocône et déformée. Le stroma qui contient le collagène de la cornée est aminci au sommet du kératocône.

Il est classique de situer le début de la maladie à la puberté, mais le kératocône peut survenir à un âge plus précoce ou plus tardif. Le diagnostic est porté, chez près de 90% des patients entre 10 et 39 ans. En règle générale, plus le kératocône commence tôt et plus il est à risque de progresser rapidement et d’évoluer vers une forme sévère. S’il est classique d’observer une progression moindre à partir de la 3ème ou 4ème décennie, une aggravation est toujours possible plus tardivement.

Le kératocône touche indifféremment les hommes et les femmes. Il peut être très asymétrique en sévérité et en progression entre les deux yeux d’un même patient.

Des études épidémiologiques estimaient le nombre de cas de kératocône aux États-Unis en 1984 à 54,5 cas pour 100 000 (soit 0,0545% ou environ 1/2000). Une étude plus récente de 2017 portant sur 4,4 millions d’américains estime le nombre de cas de kératocône à 265 cas pour 100 000 (soit 0,265% ou environ 5,3/2000). Des différences importantes rapportées dans la littérature (0,0003% à 3,3%) reflètent l’influence considérable de possibles facteurs génétiques et environnementaux.

Le kératocône se caractérise par un amincissement et par une déformation progressive de la cornée.

Cette déformation est le plus souvent décentrée et aboutit à l’apparition de plusieurs troubles visuels :

• Myopie évolutive par bombement de la cornée, astigmatisme évolutif. Parfois, c’est lors d’un bilan en vue d’une chirurgie réfractive, pour ne plus porter de lunettes, qu’est décelée la maladie, souvent jusqu’alors méconnue.
• Aberrations complexes avec une vision mal corrigée ou non corrigeable par lunettes.
• Flou visuel, impression de brouillard ou de baisse d’acuité visuelle progressive surtout de loin. Cette baisse peut ne pas être toujours ressentie dans les atteintes unilatérales ou très asymétriques.
• Photophobie (éblouissement), difficultés pour la conduite nocturne.

Aberrations optiques de haut degré générées par la déformation cornéenne et à l’origine d’une baisse de la qualité visuelle. L’image est perçue comme dédoublée avec des lettres qui « bavent » et se déforment.

La qualité de vie est souvent détériorée mais dans la majorité des cas, une prise en charge adaptée permet de mener une vie normale. Il existe différents stades de sévérité et diverses classifications mais, pour simplifier, il existe 4 principaux cas de figure :

• Stade fruste (infra-clinique) : le patient ne se plaint de rien, la découverte d’une anomalie morphologique de la cornée est fortuite, lors d’un bilan de chirurgie réfractive par exemple (topographie cornéenne)
• Stade minime : la vision est troublée (surtout la nuit) mais les lunettes permettent encore une qualité de vision et de vie normale
• Stade modéré : les lunettes sont peu efficaces en raison de l’excès d’aberrations optiques, l’adaptation en lentille rigides est indiquée. En cas d’intolérance, différentes stratégies de cornéoplasties dites « mini-invasives et séquentielles » sont proposées
• Stade sévère : la cornée est très amincie et trop bombée, les lentilles sont difficilement tolérées, la chirurgie mini invasive reste limitée, la greffe de cornée est souvent la seule issue.

L’évolution d’un stade au suivant n’est pas obligatoire et n’est pas linéaire dans le temps. Elle est souvent difficilement prévisible et asymétrique d’un œil à l’autre. Certains patients présentent donc des formes sévères et rapidement progressives, d’autres gardent toute leur vie une forme fruste et isolée.