• Le caractère héréditaire est discuté compte tenu de la plus grande fréquence du kératocône dans les familles de patients atteints. Il n’est cependant pas identifié de gène spécifique à ce jour.

• La cornée présente une défaillance biomécanique probablement décompensée par des microtraumatismes répétés, essentiellement les frottements oculaires pathologiques.

• Les frottements oculaires sont favorisés par différents facteurs :
  • Intrinsèques : terrain allergique, troubles réfractifs mal corrigés, trouble du comportement, mimétisme comportemental (familial ?)
  • Extrinsèques : environnement agressif (allergènes, poussière, vent, soleil)

• L’âge jeune (< 15 ans)
• L’atteinte bilatérale et la sévérité de la déformation cornéenne
• Les antécédents familiaux de kératocône, la présence d’autres cas dans la fratrie
• La présence d’un terrain allergique (atopie)
• Les frottements oculaires pathologiques
• L’association à un déficit mental (Trisomie 21…)
• Les antécédents de laser cornéen réfractif (LASIK)

Les frottements oculaires à risque dans le kératocône sont typiquement « fréquents, prolongés et forts ».

Ils attirent souvent l’attention des personnes autour et peuvent intéresser les différentes parties de la main.

Différents types de frottements oculaires (d’après : Balasubramanian S et al. Clin Exp Optom 2013 ; 96 : 214–218)

Leur rôle possible dans le déclenchement et dans la progression d’un kératocône a été rapporté et publié au milieu du 20ème siècle par Frederick Ridley (Moorfields Eye Hospital – Br J Ophthalmol (1961) 45,631). Leur implication reposait sur l’observation de frottements oculaires considérés comme « vigoureux » chez des patients atteints de kératocône ; et sur l’arrêt de la progression du kératocône lorsque les frottements étaient interrompus.

Cette observation empirique est toujours actuelle.

Différents mécanismes pourraient expliquer le rôle favorisant des frottements oculaires dans la survenue ou l’aggravation d’un kératocône :

• des forces de cisaillement à l’origine de la déformation mécanique
• une apoptose kératocytaire (les kératocytes sont les cellules qui renouvellent le collagène de la cornée)
• la libération de médiateurs inflammatoires et de protéases (qui sont des enzymes de digestion du collagène notamment)
• un réchauffement cornéen par l’action de frottement. Les pics de température peuvent augmenter l’activité de certaines enzymes.

En l’absence de frottements oculaires, il peut aussi être intéressant de chercher une « contrainte mécanique oculaire » notamment un appui (bras, oreiller, …) au cours de siestes ou du sommeil, qu’il est parfois plus difficile de corriger que l’arrêt des frottements oculaires. Il peut être conseillé d’éviter de dormir sur le ventre ou avec un appui (main, oreiller) dans la région oculaire.

L’asymétrie, fréquemment observée entre les 2 yeux pourrait parfois s’expliquer par une contrainte mécanique (frottements, appui) asymétrique également.

Il n’est cependant pas toujours retrouvé de facteurs favorisants mécaniques ou d’asymétrie de contrainte mécanique.

Le primum movens, biomécanique ou biologique, génétique ou environnemental, n’est cependant pas toujours connu et pourrait être multifactoriel sur un terrain prédisposé ou pas.