Rappels sur les lymphœdèmes primaires

Un lymphœdème primaire est une pathologie rare qui est liée à un défaut de mise en place et/ou de fonctionnement du système lymphatique au cours de la vie fœtale qui se révèlera plus ou moins tôt dans la vie.

Cette pathologie est liée à une malformation constitutionnelle du système lymphatique (dysplasie). Elle peut :

• soit être isolée ou associée à des formes syndromiques présentes à la naissance,
• soit se déclarer plus tardivement.

Souvent complexes, les lymphœdèmes primaires nécessitent une prise en charge sur le long terme et requièrent une approche multidisciplinaire.

Prises en charge proposées

En tant que centre de compétence des lymphœdèmes et malformations lymphatiques, nous prenons en charge les patient·es atteint·es de ces maladies vasculaires rares :

• lymphœdème primaire (tardif ou non) avec ou sans atteinte systémique ou viscérale,
• malformation lymphatique rare (macro et/ou micro kystiques),
• malformation lymphatique complexe et/ou combinée.

Dans le cadre d’une démarche pluridisciplinaire, nous associons lors de votre prise en charge différent·es médecins spécialistes au CHU : radiologues, dermatologues, endocrinologues, gastro-entérologues, chirurgien·nes et généticien·nes. Nous collaborons aussi au sein du service de médecine vasculaire avec l’unité de lymphologie.

Dans tous les cas, votre prise en charge peut se faire :

• soit en consultation,
• soit en hôpital de jour,
• soit en hospitalisation traditionnelle dans le service de médecine vasculaire.

Enfin, en tant que centre de compétence, nous travaillons également avec les centres de coordination nationaux (Hôpital Cognacq Jay à Paris et CHU de Montpellier) et participons aux RCP nationales organisées par la filière maladies rares FAVA Multi au cours desquelles nous réfléchissons entre expert·es aux cas les plus complexes.

Recherche clinique

Notre centre de compétence comprend également une équipe de recherche clinique qui nous permet de :

• participer à plusieurs essais cliniques dans le domaine des anomalies lymphatiques,
• travailler en collaboration avec le laboratoire Inserm du Dr Barbara Garmy-Susini, directrice de recherche à l’Institut des maladies métaboliques et cardiovasculaires (I2MC) de Toulouse, dans le cadre de la recherche fondamentale sur les anomalies du système lymphatique, l’identification des facteurs de risques du lymphœdème, la fibrose cutanée, l’inflammation, les tissus adipeux ... Nous travaillons actuellement depuis début 2025 sur le projet Theraplymph qui vise à développer une thérapie génique du lymphœdème.
• être à l’initiative d’une expérimentation, en collaboration avec le CHU de Montpellier, appelée « parcours Lymphorac-51 ». Cette expérimentation propose un parcours de soins coordonné en région Occitanie et une formation aux soignant·es de proximité pour améliorer la prise en charge des patient·es atteint·es de lymphœdème au plus proche de leur domicile. Ce projet doit leur permettre d’accéder à des soins de qualité, de proximité et sans reste à charge.

Pour toutes questions relatives à notre activité de recherche clinique, n’hésitez pas à nous contacter :

• pour le parcours Lymphorac-51 : adressez un mail à Christelle Raffalli, secrétaire référente de ce parcours,
• pour toute autre activité de recherche clinique (hors parcours Lymphorac-51), appelez :
  • Delphine Baudoin, infirmière de recherche clinique, au +33 (0)5 61 32 36 31,
  • Mélanie Pech, infirmière de recherche clinique, au +33 (0)5 61 32 36 32.

Éducation thérapeutique

Nous proposons aussi à nos patient·es un programme d’éducation thérapeutique (ETP) dédié au lymphœdème. Il vise à aider les patient·es à acquérir ou maintenir les compétences dont ils ont besoin pour gérer au mieux leur vie avec leur lymphœdème.

Ce programme se compose d’activités d’information, d’apprentissage et d’accompagnement coordonnées et animées par une équipe de professionnel·les de santé (infirmières, médecins, kinésithérapeute, enseignant en activité physique adaptée et diététicienne). Il est dispensé lors de consultations d’éducation thérapeutique individuel, et lors de journées de groupe.

Pour toutes questions relatives à notre programme d’éducation thérapeutique dédié au lymphœdème, appelez Karine Faucher au +33 (0)5 61 32 32 93.

Équipe médico-soignante

Partenaires

Association vivre mieux le lymphœdème (AVML)

Nous bénéficions du soutien de l’Association pour vivre mieux le lymphoedème (AVML), association de patient·es qui regroupe aujourd’hui environ 1 800 membres.

Partenariat français du lymphoedème (PFL)

Nous collaborons avec cette association française pour l’amélioration de la prise en charge du lymphoedème et des pathologies associées en France. PFL s’adresse aux patient·es souffrant de lymphoedème, mais également aux médecins vasculaires les prenant en charge.