Depuis fin 2005, notre expertise a été reconnue au niveau national puisque nous avons été labellisé·es par le Ministère de la santé comme centre de référence national du kératocône avec les équipes du CHU de Bordeaux.

En 2023, cette reconnaissance a été élargie à toutes les maladies des maladies rares de la cornée (kératopathies rares) puisque nous sommes dorénavant centre de référence national des kératopathies rares (CRNK), en plus du kératocône.

Organisation et missions

Dans le cadre de cette labellisation, en tant que spécialistes de la cornée, nous développons un réseau de communication et de prise en charge du kératocône et des autres maladies rares de la cornée, avec pour principaux objectifs :

• le recensement et l’étude épidémiologique des patient·es atteint·es de maladies rares de la cornée,
• l’harmonisation des conduites diagnostique et de thérapeutique,
• le développement et l’évaluation des nouvelles options de prise en charge,
• l’information grand public autour de ces maladies rares,
• la diffusion des connaissances scientifiques sur ces maladies.

Notre CRNK est membre de :

• la fédération des centres de référence des maladies rares du CHU de Toulouse,
• la filière de santé nationale SENSGENE depuis sa création en 2014, qui couvre le champ des maladies sensorielles rares (en particulier les surdités génétiques et les maladies rares de l’œil),
• du réseau européen de référence rare eye diseases (ERN-EYE) comme membre constitutif depuis sa création également en 2016.

Prises en charge proposées

Nos examens et explorations de l’œil

Pour assurer une prise en charge optimale du kératocône, nous proposons et réalisons différents examens et explorations de l’œil :

• biomicroscopie (lampe à fente) : il s’agit de l’outil utilisé en routine par votre ophtalmologiste pour examiner vos yeux. Il ne permet pas un diagnostic précoce du kératocône. En revanche, il permet de confirmer une déformation cornéenne avérée et révèle plusieurs signes caractéristiques qu’il est important de rechercher pour adapter votre prise en charge.
• topographie cornéenne : pour diagnostiquer précocement un kératocône, nous réalisons l’analyse de la forme de la cornée par topographie cornéenne. Comme pour une carte géographique, la topographie cornéenne permet de connaître en détail la forme de la cornée. Schématiquement, les couleurs chaudes (dans le rouge) correspondent à des surélévations, les couleurs froides (dans le bleu) à des dépressions. Cette exploration nous permet d’identifier avec précision la position du kératocône et l’importance de la déformation cornéenne.
• tomographie par cohérence optique (en anglais, optical coherence tomography (OCT)) : cet examen est de plus en plus réalisé dans la prise en charge du kératocône pour le dépistage, le suivi et la pose d’indications thérapeutiques. Il permet d’obtenir des images quasi-histologiques de la cornée.
• pachymétrie : cette exploration permet d’évaluer très précisément l’épaisseur de la cornée mesurée en microns (1 micron = 1 millième de millimètre).
• aberrométrie : cet examen consiste à évaluer, à l’aide d’un aberromètre, la qualité optique du système visuel en mesurant la déformation d’un front d’onde parfait projeté dans l’œil. Il est utile au stade précoce d’un kératocône pour évaluer la qualité de vision et apprécier les symptômes de la patiente ou du patient.
• biomécanique cornéenne : cette exploration de la visco-élasticité cornéenne permet d’évaluer la déformation cornéenne en réponse à un jet d’air pulsé calibré sur l’œil.

Nos moyens thérapeutiques

Après la réalisation de tout ou partie de ces examens et explorations de l’œil, nous serons en mesure de vous proposer la thérapie la plus adaptée pour prendre en charge votre kératocône et atteindre 2 objectifs :

1. stopper son évolution,
2. améliorer la qualité de votre vision.

Pour cela, nous pourrons vous proposer :

• des lunettes : c’est le premier équipement optique que nous proposons pour les formes débutantes de kératocône ou pour lesquelles ni l’asymétrie, ni l’irrégularité de la cornée ne sont trop importantes. À un stade plus avancé, elles ne permettent plus de corriger suffisamment la vision.
• des lentilles de contact : rigides, elles permettent d’imposer une surface réfractive régulière à la cornée déformée des patient·es atteint·es d’un kératocône. Le plus souvent, ces lentilles de contact permettent une amélioration significative de l’acuité visuelle par correction du fort astigmatisme irrégulier, non-corrigeable par des lunettes. En revanche, elles n’ont pas d’effets sur l’évolution naturelle du kératocône. Elles ne sont donc pas prescrites pour stabiliser le kératocône.
• un cross-linking cornéen : il s’agit d’une intervention sous anesthésie locale qui a pour but de « rigidifier » la cornée et ainsi de stabiliser l’évolution de votre kératocône. Le principe de ce moyen thérapeutique est basé sur une réaction chimique, dite de photoréticulation. Il s’agit d’instiller sur la cornée des goutes de vitamine B2, puis de l’exposer à des UV-A, afin de déclencher cette photoréticulation qui va rigidifier la cornée. Ce moyen thérapeutique ne concerne que les kératocônes évolutifs. Il ne vise pas à améliorer la vue, mais à éviter l’aggravation du kératocône.
• des anneaux intra-cornéens : ce sont de petits segments d’anneaux semi-circulaires rigides en polymère plastique, d’épaisseur, de longueur d’arc et de diamètre variables. Ils peuvent être proposés en cas d’intolérance ou de difficultés de port des lentilles rigides. L’intervention est réalisée en ambulatoire, sous anesthésie locale par collyre. L’objectif de ces anneaux est d’améliorer la qualité de vision des patient·s en remodelant l’architecture cornéenne pour diminuer les aberrations optiques. Il s’agit d’une technique :
  • additive (1 ou 2 segments d’anneaux sont insérés),
  • conservatrice (pas de remplacement de cornée comme dans la greffe),
  • possiblement réversible (les anneaux peuvent se retirer).
• une greffe de cornée : nous réservons ce moyen thérapeutique en dernier recours lorsque les autres ont échoué, ou parfois d’emblée pour les formes très sévères de kératocône (par exemple, pour les kératocônes avec opacités cornéennes centrales). Cette thérapeutique est également contraignante pour la personne soignée car elle demande un suivi régulier pour éviter le rejet de la greffe, puis garantir une bonne durée de vie de la greffe.
• d’autres techniques habituellement utilisées en chirurgie réfractive pour corriger la myopie :
  • le laser Excimer : dans certains cas, ce laser peut servir à remodeler la cornée pour diminuer les aberrations optiques induites par le kératocône. Le plus souvent, nous le proposons en complément de l’implantation d’anneaux intra-cornéens et en association avec un cross-linking cornéen, en amont ou le jour du laser.
  • les implants intraoculaires : pour certain·es patient·es, une fois la cornée régularisée par anneaux intra-cornéens et/ou laser Excimer, ou greffe de cornée, il reste une myopie trop forte pour être corrigée par des lunettes (le plus souvent car l’autre œil est beaucoup moins atteint et donc moins myope, limitant la prescription de verres trop différents). Dans ce cas, nous proposons parfois d’implanter une lentille intraoculaire pour compenser cette myopie :
    • soit devant le cristallin chez les patient·es jeunes (chirurgie réfractive par implant phaque),
    • soit à la place de ce dernier pour les patient·es plus âgé·es (chirurgie cristallinienne à visée réfractive).

Équipe médico-soignante

Partenaires

CHU de Bordeaux

Dans le cadre du centre de référence national des kératopathies rares (CRNK), nous collaborons depuis 2025 avec les équipes médicales de l’Hôpital Pellegrin au CHU de Bordeaux.

Filière de santé maladies rares sensorielles (SENSGENE)

SENSGENE est la filière de santé maladies rares dédiée à la prise en charge des maladies rares sensorielles (œil et oreille). Celles-ci englobent les maladies rares de l’œil, de l’oreille et les atteintes visuelles et/ou auditives qui touchent aussi d’autres organes.

Réseau européen de référence dédié aux maladies rares de l’œil (ERN-EYE)

ERN-EYE est le réseau européen de référence dédié aux maladies oculaires rares. Il regroupe 24 des 27 pays de l’UE, pour garantir la meilleure couverture de plus de 900 maladies oculaires rares (RED), qui constituent la principale cause de déficience visuelle et de cécité chez les enfants et les jeunes adultes en Europe.

Société française des ophtalmologistes adaptateurs de lentilles de contact (SFOALC)

La SFOALC est une association créée dans les années 2000 qui regroupe l’ensemble des ophtalmologistes qui pratiquent la contactologie médicale.

National keratoconus foundation (NKCF)

NKCF est une fondation américaine dédiée à accroître la sensibilisation, la compréhension et l’éducation au kératocône dans le monde.

Fondation maladies rares

La Fondation maladies rares a pour but de favoriser la conduite de projets de recherche et d’excellence scientifique, ainsi que le partage et la diffusion des connaissances dans le domaine des maladies rares.

EURORDIS - rare diseases Europe

Association européenne pour les maladies rares, Eurordis est une alliance d’associations de patient·es et de personnes actives dans le domaine des maladies rares, pilotée par les patient·es.

Alliance maladies rares

Alliance maladies rares rassemble près de 200 associations de personnes atteintes de maladies rares, identifiées ou non. Elle accueille notamment des malades et familles isolés « orphelins » d’associations.

Association française du kératocône

Créée en 2021, l’Association française du kératocône est dédiée aux patient·es atteint·es d’un kératocône et à leurs familles. Elle propose des informations fiables sur cette maladie, ainsi qu’un espace d’échange et de soutien.